Vaskülit

Vaskülit, kan damarlarının romatizmal iltihabını tanımlar. Geniş bir grup hastalığı kapsar. “Birincil” (primer) vaskülit, altta yatan başka bir hastalık olmaksızın, başlıca hastalık hedefinin kan damarları olması demektir.

Vaskülitlerin sınıflandırılması, etkilenen kan damarlarının boyutu ve tipine göre değişir. Vaskülitlerin, hafif seyirliden hayatı tehdit edebilen ciddi seyirliye kadar pek çok çeşidi vardır.

Vaskülitlerin kesin nedeni tam olarak ortaya konulamamıştır. Bazı tiplerde, genetik yatkınlık ya da genetik geçiş olabilmektedir. Büyük kısmında temel neden, bağışıklık sistemi hücrelerinin kan damar duvarı hücrelerine saldırmasından kaynaklanır.

Vaskülitler, etkilenen damarların bulunduğu doku ve organlarda geçici veya kalıcı hasara neden olabilir. Ateş, halsizlik, kilo kaybı, gibi genel semptomlara neden olabilir. Cilt kılcal damarlarının etkilenmesinde; ciltte basmakla solmayan döküntüler, kanama odakları görülebilir. Damarlarda pıhtılaşmalar, genişleme ve anevrizmalara neden olabilir.

Vaskülit tipine göre farklı tedavi seçenekleri bulunmaktadır.

Ülkemizde çocukluk çağında en sık görülen vaskülitlerin bazıları; Henoch-Schönlein purpurası (HSP), Kawasaki Hastalığı ve Behçet Hastalığı olarak sıralanabilir. Aşağıda diğer nadir görülen vaskülitlerden birkaçı hakkında bilgi de bulabilirsiniz.

Poliarteritis Nodosa

Poliarteritis nodoza (Polyarteritis nodosa, PAN), orta çaplı atardamarlarda görülen bir damar romatizması (vaskülit) türüdür. Orta çaplı damarların etkilenmesi, damarlarda daralmaya ve buna bağlı ilgili doku ve organlarda hasara yol açar. Özellikle virüs infeksiyonları (Hepatitis B ve C, HIV) ve bazı ilaçların tetikleyici olduğu düşünülmektedir. Çocuklarda, streptokok infeksiyonlarının da başlatıcı olduğu düşünülmektedir.

En önemi etki böbreklerde saptanır. Bunun yanında, koroner arterlerde, beyinde, bağırsaklarda ve testislerde etkilenmeye neden olabilir.

Hastalığın ciddiyetine göre farklı immunsupressif ilaçlar tedavide kullanılmaktadır.

Wegener Hastalığı (Granülamatöz polianjitis)

Wegener granülomatozisi; Wegener hastalığı; granulomatosis with polyangiitis; PGA), küçük çaplı damarları etkileyen nekrozlar, granülomatöz yangı ve vaskülit bulguları içeren otoimmun hastalık niteliğinde bir tablodur. ANCA isimli antikorlar hastalığın ortaya çıkmasında etkendir.  Kalıtsal eğilimi olan bireylerde çevresel faktörlerin (alerjenler) ya da geçirilmiş infeksiyon hastalıklarının tetikleyici etkisi  üzerinde durulmaktadır

İlk yakınmalar üst solunum yollarından başlar; irinli burun akıntısı, sinüslerde ağrı, burunda doku yıkımları ve kanamalar, orta kulak iltihabı bulguları saptanır. Klinik tablo, burunda nekroz nedenli deformasyonlar, mastoidit ve otitis media’nın irinli türe dönüşmesiyle ağırlaşmaya başlar. Üst solunum yollarındaki bulgulara akciğer bulguları da eklenir; öksürük, solunum güçlüğü, kanlı balgam, ve göğüs ağrısı yakınmaları vardır. İleri olgularda gelişebilen diffuz akciğer kanaması ölüme neden olabilir. Böbrek tutulumu ileri yıllarda gelişebilir; tedavi görmeyen hastalardaki yaşam süresini kısaltır. Deride en sık rastlanan bulgu alt bacaklardaki purpura türü kanamalardır. Periferik ve santral nöropati, epileptiform ataklar ve felç görülebilir. Hastaların 2/3’ünde eklem ve kas ağrıları vardır.

Hastalığın ciddiyetine göre farklı immunsupressif ilaçlar tedavide kullanılmaktadır.

Churg-Strauss sendromu (Eosinofilik Granülamatöz polianjitis)

Churg Strauss sendromu (eozinofilik granülomatozis), çok sayıda damarı etkileyebilen otoimmun bir yangısal sendromdur (poliangiitis). ANCA isimli antikorlar hastalığın ortaya çıkmasında etken olabilmektedir.  Kalıtsal eğilimi olan bireylerde çevresel faktörlerin (alerjenler) ya da geçirilmiş infeksiyon hastalıklarının tetikleyici etkisi  üzerinde durulmaktadır

Bulgular; akciğer ve deri yerleşimli eozinofilik vaskülit (küçük ve orta çaplı arterlerde), akciğer tutulumu, alerjik bulgular (rinit), sinüzit, astım, kanda eozinofil yüksekliği, nöropati bulguları olarak sıralanabilir.

Hastalığın ciddiyetine göre farklı immunsupressif ilaçlar tedavide kullanılmaktadır.