PFAPA Sendromu

PFAPA sendromu, çocukluk çağında en sık görülen periyodik ateş sendromudur. Hastalık genellikle üst solunum yolu enfeksiyonları ile karıştırılabilemekte ve hastaların gereksiz yere antibiyotik tedavileri alabilmektedirler.

Otoinflamatuvar bir hastalık olan PFAPA’da genetik nedenler tam olarak belirlenememiş olsa da, bu sendrom kalıtsal ateş sendromları ile aynı grupta sınıflandırılmaktadır. Ailevi Akdeniz ateşi ve diğer nadir görülen periyodik ateş sendromlarında görülen bazı genetik mutasyonlar, PFAPA hastalığına yatkınlık oluşturabilir. Bazı hastalarda, bu belirtilen hastalar ile bulgular karışabilmekte ve ayırıcı tanısının yapılması gerekmektedir.

Tipik olarak erken çocuklukta (1-5 yaş arasında) ataklar başlangıç gösterir ve 3-6 gün aralığında sürer. Atak sıklığı ortalama 3-4 hafta ara ile değişmekle birlikte, daha uzun ve daha kısa periyot aralığı görülebilir. Bazı hastalarda, ateş atakları yetişkin dönemde de sürebilmektedir.

PFAPA’da tipik bulgular; tekrarlayan ve dirençli ateşe eşlik eden, farenjit, aftöz stomatit ve lenfadenomegalidir. Bu bulguların biri veya birkaçı birlikte görülebilir. Yorgunluk, karın ağrısı ve baş ağrısı gibi diğer bulgularda eşlik edebilir. Hastalar ataklar arasında sağlıklıdır ve büyüme normaldir.

CRP, fibrinojen, lökosit gibi akut faz göstergeleri ataklar döneminde yükselir ve atak aralarında normale döner.

Hastalık, atak döneminde verilen tek doz steroid tedavisine hızlı bir şekilde yanıt verir ve ateş geriler. Antibiyotik kullanımı gereksizdir. Steroid tedavisnin rutin olarak her atakta kullanılması atak sıklığının artmasına sebep olabilir. Tonsillektomi ile ataklar %80-90 oranında azalır.  Simetidin ve kolşisin gibi alternatif tedavi seçenekleri atak sıklığını azaltma konusunda faydalı olabilmektedir.