Henoch-Schönlein Purpurası

Henoch-Schönlein purpurası (Henoch-Schönlein sendromu; IgA vasküliti) küçük çaplı (kılcal) damarların etkilendiği, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Bir damar romatizması olan bu hastalıkta ek sık deri ve deri altı dokular olmak üzere, bağırsaklar böbrekler ve eklemler etkilenebilir.

Henoch-Schönlein purpurası’nın nedenleri arasında infeksiyonlar ile çeşitli maddelere ve ilaçlara karşı ortaya çıkan immunolojik yanıtlar önemlidir. Çocukların öykülerinde, üst solunum yolları infeksiyonları dikkat çekicidir.

Bulgular;

Cilt: Deride ve mukozalarda ve seröz zarlarda, damarların etkilenmesi sonucu ortaya çıkan küçük purpuralar (küçük kanama odakları) saptanır. Purpura özellikle bacaklar ve kalçada daha sık görülmekle birlikte, daha az sıklıkla  kollar ve nadiren de gövdede çıkabilir. Çorap, iç çamaşırı gibi bası bölgelerinde de sık görülür bu döküntüler. Diğer önemli bir deri bulgusu, cilt altı ödem ve şişliklerdir.

Eklem: Hastaların yarısından fazlasında eklem tutulumu görülür. Eklemlerde şişlik, hareket ettirememe ve ağrı şeklinde artrit olarak adlandırdığımız bulgular görülebilir. Eklem tutulumuna bağlı kalıcı hasar görülmez.

Gastrointestinal sistem-bağırsaklar: Hastaların yarıya yakınında bağırsaklarda etkilenme görülebilir. Karın ağrısı, bulantı, kusma  şeklinde bulgu verir. Hastaların çoğunluğunda dışkıda gizli veya belirgin kanama olmasına karşın yüzde 5 olguda ciddi boyutta kanama gelişebilir. Gastrointestinal tutulumda kanama dışında yaşamı tehdit eden en ciddi komplikasyonlar invajinasyondur (bağırsakların iç içe geçmesi). Bağırsak tutulumu genelde cilt tutulumundan sonra bulgu verse de, bazı durumlarda hastalığın başlangıcında şiddetli karın ağrısı olabilmekte, bu durumda tanı karışıklığına yol açabilir.

Böbrekler: Böbrek tutulumu hastaların  % 10-20’sinde görülür. Hastalığın başında daha sık görülmekle birlikte,  ilk altı ayında ortaya çıkabilir. Böbrek tutulumunun en erken bulgusu idrarda kan olmasıdır. İdrarda kan görülmesi, tam idrar tahlilinde saptanabilir. Daha nadir olarak gözle de görülebilir. Hastaların yüzde 5’inden azında ilerleyici böbrek hasarı gelişir.

Tanı için ciltte purpura varlığının yanında, yukarıda belirtilen sistemlerden birinin de etkilenmiş olması gerekir. Diğer romatizmal hastalıkların cilt bulgularından ayırım yapılması adına, cilt biyopsisi de yapılması gerekebilir.

Etkilenen doku ve organların tutulum ciddiyetine göre, farklı tedavi seçenekleri bulunmaktadır.

Henoch-Schönlein purpurası (Ig A vasküliti) genel olarak iyi seyirli bir hastalıktır. Bulgular ortalama bir ay içerinde geriler. Dirençli hastalarda süreç uzayabilmektedir. İlk 6 ayda daha sık olmak üzere hastalığın tekrarlama riski bulunmaktadır. Kendini sınırlayan bir hastalık olmakla birlikte uzun dönem risk böbrek tutulumu ve buna bağlı gelişebilecek hasar ile ilişkilidir. Özellikle, muhtemel gelişebilecek böbrek tutulumu açısından hastaların takibi önemlidir.